Se trata de escolar fem. de 8 años procedente de la aldea San Rafael Los Bados, San Pedro Ayampuc, Guatemala.

Eco2d a los 2 años reporta Estenosis Aórtica (EAo) asociado a Persistencia del Conducto Arterioso (PCA).

Cierre de PCA por toracotomía izquierda a los 4 años (1999).

Cateterismo cardiaco en el 2001 que reporta membrana subaórtica con gradiente de 64 mmHg.

Ingresada en Agosto del 2003 para valvuloplastía aórtica por Estenosis Aórtica (Subaórtica) Severa. GB: 7,900 mm3, N: 46%, L: 49%, EO: 2%, Hb: 10.6 grm, HTO: 31%, PLT: 155,000 mm3, INR: 1.03, PT 13.3%, TPT c: 28 seg, m: 29.3 seg.

EKG: ritmo sinusal, FC: 98 l/m, PR: 0.12 seg, QT: 0.34 seg, hipertrofia ventricular izquierda (HVI), crecimiento auricular izquierdo (CAI).

Se lleva pcte a sala de cirugía donde se realiza aortotomía oblicua bajo circulación extracorpórea y enfriamiento hasta 30ºC, identificándose una válvula aórtica tricúspide con válvas engrosadas y debajo de éstas una estenosis tubular total. Se realiza resección del tejido, abriendo el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Tiempo de circulación extracorpórea de 45 min. Tiempo de clampeo aórtico: 33 min.

1er Día Post-operativo:

Trasladada a UCIP. Post-Op inmediato presenta taquicardia sostenida (FC: 135-155 l/m), y desarrolla un evento de taquicardia a complejos anchos que cede espontáneamente a los pocos minutos (pcte hemodinámicamente estable).

pH: 7.36, PCO2: 39, PO2: 205 (FiO2: 0.6), Exceso de Base (EB): -2.3 mmol/l (v.r: >-5), HCO3: 22.3 mmol/l (v.r: 22-26), Ca: 0.97 mmol/L (v.r:: 0.9-1.5), Cl: 124 mEq/l (v.r: 98-106), K: 2.8 mEq/l (v.r: 3.5-4.5), Na: 133 mEq/l (v.r: 135-145), G: 89 mg/dl (v.r: 60-110), Lactato: 2.8 mmol/l (v.r: 1.5-2.5),SATO2: 99.7%, SVO2: 79%.

Se corrige desbalance hidroelectrolítico, pero pcte mantiene taquicardia sinusal y labilidad tensional. T3: >5.59 ng/dl (v.r: 0.8-2), T4: 24.6 ng/dl (v.r: 5.1-14.1), TSH: <0.004 UI/ml (v.r: 0.27-4.2).

Se inicia manejo con Propanolol y Tapazole (5mg c/8h) mejorando la FC y la TA.

2do Día Post-Op:

Rx de Tórax control revela derrame pleural derecho por lo que se instaura drenaje pleural derecho conectado a sello de agua que drena 500 cc de líquido seroso.

Eco2d: buena contractilidad miocárdica, movimiento paradójico del septum, HVI. FE: 67%, FA: 34%, insuficiencia aórtica leve. insuficiencia mitral leve. insuficiencia tricuspídea leve (presión estimada en ventrículo derecho de 33 mmHg). No derrame pericárdico.

Pcte presenta nauseas, vómitos, distensión y dolor abdominal leve.

pH; 7.39, PCO2: 34, PO2: 93, HCO3: 20.6, EB: -3.8, SATO2: 97%, Na: 142, K: 3.7, Ca: 1.02, G: 69, Lactato: 1.7, HTO: 32%, Hb:11, GB: 9,350, N: 86%, L: 5.2%, M: 4.3%, EO: 3.2%, PLT: 156,000, P: 4.5 mg/dl (v.r: 2.7-4.4),: 1.6-2.3), TP: 21.5%, INR: 1.92, TPT: m: 40.7, ERS: 13 mm/h, orina y coprológico normal.

Rx de abdomen simple sin hallazgos patológicos.

3er Día Post-Op:

Continua con dolor abdominal incrementándose la distensión, disminuye la peristalsis. Rx de abdomen normal.

Ca: 8.2, Lipasa: 49 U/L (v.r: 23-300), Amilasa: 74 U/L (v.r: 30-110), P: 4.0, Mg: 2.3, Triglicéridos: 223 mg/dl (v.r:<150), G: 141 mg/dl, Bilirrubina total: 2.18 mg/dl, BD: 1.4 mg/dl, BI: 0.7 mg/dl, TGO: 31 U/L (v.r: 8-35), TGP: 28 U/L (v.r: 9-43), GB: 14,400, N: 97%, L: 2%, Hb: 11.5, HTO: 32.5%, PLT: 174,000, ERS: 20.

Sonografía abdominal: colección moderada de líquido en las correderas paracolicas y abundante cantidad en cavidad pélvica. Páncreas normal.

Se realiza un procedimiento:

Se realiza laparotomía exploratoria encontrándose líquido inflamatorio seroso, no fétido, aproximadamente 250 cc, con escasa fibrina, adenitis mesentérica importante, vesícula biliar con paredes engrosadas y con infiltración hemorrágica, tensa, que no vacia a la expresión, llena de bilis oscura, no cálculos. Vias extrahepáticas normales.

Se realiza colecistectomía.

4to Día Post-Op:

Rx de tórax se observa derrame pleural izquierdo, por lo que se instaura tubo de toracotomía izquierda conectado a sello de agua, drenando 100cc de líquido serohemático.

7mo Día Post-Op:

Paciente en mejores condiciones. SVO2: 63%.

1. Trigliceridos: 63 mg/dl.

2. Colesterol: 44 mg/dl.

3. Color amarillo y turbio.

4. PH: 8.0.

5. Glóbulos rojos: 2,000/mm3.

6. Leucocitos: 430/mm3.

7. Linfocitos: 59%.

8. Segmentados: 41%.

9no Día Post-Op:

Pcte hemodinámicamente estable. Deambula. Tolera alimentación.

1. T3: 2.86 ng/dl.

2. T4: 16.2 ng/dl.

3. TSH: < 0.004 UI/ml.

Pcte es dada de alta 13 dias después de cirugía en buenas condiciones generales. Estudio patológico de la vesicula biliar reporta: congestión vascular de la serosa. La muscular y la mucosa se encuentran infiltradas por leucocitos polimorfonucleares, y edema, lo que sugiere proceso inflamatorio agudo. Diagnóstico anatomo-patológico consistente con Colecistitis Acalculosa Aguda.

Pcte se mantiene en buenas condiciones generales en las consultas de seguimiento. Actualmente T3: 213 ng/Dl, T4 lbre: 1.26 ng/dl, TSH <0.005 UI/ml. Anticuerpos T3: 32 UI/ml (v.r: hasta 40).

Se define como la inflamación aguda o crónica de la vesícula biliar en ausencia de litos o cálculos (1,2,3).

Antiguamente también conocida como Hidropesía, actualmente es una patología muy rara en pediatría (1,2,7,8,9).

Con las nuevas tecnologías y un alto índice de sospecha, la colecistitis están ganando mayor reconocimiento en la práctica pediátrica, y la mitad de estos casos ocurren sin demostrar la presencia de un cálculo. Se estiman 1.3 casos pediátricos por cada 1000 casos de adultos (2,3,10,17).

En el área de cuidados intensivos la colecistitis es en un 90% acalculosa y la incidencia global, en ésta área, está cerca de un 0.2% (3).

La colecistitis acalculosa esta asociada con enfermedad sistémica, ya sea en etapa aguda o crónica o crítica, incremento en la producción de moco, deshidratación, e incremento en la carga de pigmentos, los cuales incrementan la saturación de colesterol y la éstasis biliar, contribuyendo a la hipofunción colestásica. La condición esta comunmente asociada a distensión aguda de la vesícula biliar, denomianda hidropesia de la vesícula (2,3,12, 28, 29).

Esta no esta claramente definida y se considera multifactorial. (1,2,3,28,29).

1. 1. Mediadores sistémico inflamatorios y de trauma.

2. 2. Estasis biliar.

3. 3. Isquemia generalizada o localizada.

Cualquiera de estos mecanismos pueden llevar a obstrucción mecánica del conducto cístico por inflamación o aumento de la viscosidad biliar. Las compresiones extrínsecas, como en las adenitis mesentéricas, pueden contribuir al desarrollo de éstasis biliar. La éstasis biliar, por si sola, puede llevar a mayor viscosidad biliar, aumentar la concentración de sales biliares, y formación de lodo biliar que incrementará la histotoxicidad biliar hacia la mucosa de la vesícula. Mientras que, la isquemia generalizada o localizada predispone a éstasis biliar y puede resultar en necrosis de la pared de la vesícula biliar o perforación. (3,28,29).

La inflamación resultante y el edema llegan a comprometer el riego sanguíneo y promueven la infección bacteriana, por lo que el compromiso sanguíneo puede ser el mecanismo central que se presenta en las colecistitis acalculosas. Esto puede suceder en las vasculitis (2,3,28).

Esta puede suceder a cualquier edad, pero la mayoría de los autores revisados reportan una media entre los 6 a 10 años (2,3, 7,9,11,13,16,17,22).

No hay predilección por la raza.

A diferencia de la colelitiasis o colecistitis calculosa, muchos autores no ven una diferencia marcada entre los sexos, pero la mayoría de los autores revisados reportan un predominio masculino sobre el femenino de hasta 2 a 3:1 (2,3,13,16,22).

La colecistitis acalculosa comunmente aparece en pacientes hospitalizados sin enfermedad de la vesícula biliar previa y en condiciones quirúrgicas y médicas severas. Las poblaciones de riesgo son aquellos pacientes post-quirúrgicos (especialmente despues de cirugia abdominal), con quemaduras severas, politraumatizados, que se encuentran bajo ventilación asistida, reciviendo transfusiones sanguíneas masivas o nutrrición parenteral y aquellos con deshidratación severa, shock o sepsis primaria o secundaria, fibrosis quística y vasculitis como la enfermedad de Kawasaki y periarteritis nodosa. (2,3,11,13,28).

Otras causas infecciosas incluyen la fiebre tifoidea (9,16,27), endocarditis infecciosa, fiebre escarlatina y las estafilococcemias (17), sarampión y complejo relacionado al SIDA por infección a citomegalovirus y criptosporas (2,3,28), hepatitis viral (12,14,29), micoplasmas, estreptococos y gram negativos como la E. coli y shiguella, así como puede producirse por formas parasitarias como la giardia lamblia y áscaris lumbricoides (2,29).

La colecistitis acalculosa puede ocurrir en post-operatorio, siendo más frecuente en las cirugias abdominales, pero se reportan 5 casos en la literatura que han sucedido en post-quirúrgico cardiovascular pediátrico (2,3,10,11,13,19).

Otras causas que contribuyen a la colecistitis acalculosa son: obstrucción, tortuosidad o estenosis del conducto cístico, pólipos, quistes del colédoco, tumoraciones quísticas, adenomas y colecistitis xantogranulomatosa (16,20,21,22,23).

Entre el 30-50% de los casos no se puede identificar una causa aparente (8,16,20,21,22).

Los factores que predisponen al éstasis biliar son la fiebre, ayuno prolongado, deshidratación, uso de analgésico intravenosos, alimentación parenteral, transfusiones sanguíneas, ventilación mecánica y el ileo paralítico. La presencia de 4 o más de estos factores es altamente predisponente (2,3,29).

Clásicamente se presenta la tríada de Charcot consistente en fiebre, ictericia y dolor abdominal en cuadrante superior derecho. La mayoria de las literaturas reportan dolor abdominal, vomitos, ictericia, fiebre, lecocitosis y alteración de pruebas hepáticas (1,2,4,6,4,9,10,11,13,17,21).

Hasta un 20-30% de los casos se presentan asintomáticos (2,3,7,21).

Se debe tener un alto índice de sospecha en aquellos pacientes con factores predisponentes y que desarrollan la clínica descrita anteriormente.

Las radiografías simples de abdomen pueden ser útiles, pero, la ultrasonografía es el medio no invasivo de predilección para hacer el diagnóstico (2,3,4,6,8,9,10,12,13,16,17,26,27).

Otros estudios diagnósticos incluyen la TAC de abdomen, colecistografía, gammagrafía hepatobiliar y al angiografía.

El diagnóstico diferencial debe incluir la colelitiasis, apendicitis, atresia biliar, pneumonia basal derecha, colitis, constipación, reflujo gastroesofágico, hepatitis, pancreatitis, cólico nefrítico, úlcera péptica y neuritis intercostal, entre otras (1,2,3,29).

Mientras que algunos autores preconizan un manejo conservador, la alta incidencia de complicaciones (gangrena y perforaciones) y la posibilidad de evolucionar a la cronicidad u otras complicaciones; a la mano de una buena evolución post-operatoria, con un indice de mortalidad post-quirúrgica hasta un 0.2% hacen del manejo quirúrgico el tratamiento de elección en la mayoria de los casos (1,2,3,4,13,16,21,22,28).

La colecistectomía laparoscópica es el procedimiento de elección en las centros capacitados (4,5,7,9,11,12,25).

La colecistitis acalculosa tiene una alta morbi-mortalidad debido a que la mayoria de los pacientes la presentan en el curso de una enfermedad crítica, pero luego de la colecistectomía estos pacientes tienden a evolucionar satisfactoriamente.

La colecistitis acalculosa es una enfermedad rara en pediatría y su diagnóstico conlleva un alto índice de sospecha. Los síntomas y la clínica no son característicos y pueden semejar cualquier otra patología que cause dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen. Muchos estudios no invasivos pueden aclarar el diagnóstico diferencial y de estos la ultrasonografía abdominal es el estudio de primera linea. El tratamiento depende de la evolución del paciente, pero la mayoría de los autores estan de acuerdo con una colecistectomía temprana. Muchos autores concuerdan en que la colecistectomía laparoscópica es un procedimiento seguro en pediatría y los trabajos publicados (4,5,6,7,10,11,25) demuestran una evolución favorable con pocas complicaciones post-quirúrgicas.

La colecistitis acalculosa es más frecuente en los pacientes en estado crítico y aquellos sometidos a cirugia abdominal, aunque tambien se puede presentar en post-quirúrgicos cardiovasculares, como los 4 casos reportados por Tsakayannis et al (2) y 1 caso reportado por Steinau et al (19), lo que le da mucha importancia a este caso.

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